家族性IgA肾病

来源 :国外医学.泌尿系统分册 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jiushizhegehao
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IgA肾病以肾小球系膜IgA沉积为特征,少数可见IgG和C3。常伴不同程度的局灶性或弥漫性细胞增生。临床表现为肉眼血尿反复发作,部分患者为无症状的镜下血尿。轻度或中度蛋白尿。少数发展为晚期肾功衰竭。本病虽然并非均为家族性,但其可能的遗传背景,特别是与HLA系统的关系,已成为近来讨论的焦点。本文报道姐弟二人均为IgA肾病。肾活检标本免疫荧光检查均显示肾小球系膜内有IgA及C3沉积。 IgA nephropathy is characterized by glomerular mesangial IgA deposition, with few visible IgG and C3. Often accompanied by varying degrees of focal or diffuse cell proliferation. Clinical manifestations of recurrent gross hematuria, some patients with asymptomatic microscopic hematuria. Mild or moderate proteinuria. A few develop advanced renal failure. Although not all of the disease is familial, but its possible genetic background, especially with the HLA system, has become the focus of recent discussions. This article reports that both siblings are IgA nephropathy. Immunofluorescence of renal biopsy specimens showed IgA and C3 deposition in the mesangial.
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