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目的提高原发性输尿管癌的诊断与治疗水平。方法对1999年-2004年收治的38例原发性输尿管癌患者的诊断、治疗经验进行总结。结果38例术后病理检查均证实为输尿管癌，本病主要症状有肉眼血尿、腰痛、病变侧肾积水等。尿路造影及膀胱镜、输尿管镜检查为重要诊断手段，联合应用各项检查可提高早期诊断率。患侧肾、输尿管全切及膀胱袖口状切除是首选术式。结论对于原因不明血尿者，应想到本病可能。对原发性输尿管肿瘤早期诊断、合理治疗和预防复发是提高患者长期生存的关键。