儿童肿瘤相关性早熟30例病因及临床特征

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目的

分析儿童肿瘤相关性早熟的病因和临床特征。

方法

选取2006年1月至2012年3月首都医科大学附属北京儿童医院外科收治的30例肿瘤相关性早熟患儿为研究对象,对其病因、临床特征和治疗情况等进行回顾性分析。

结果

本研究对象包括男14例,女16例;年龄(3.74±2.44)岁,其中0~<5岁22例(73.3%)。其病因构成:下丘脑错构瘤8例;下丘脑生殖细胞瘤2例;蛛网膜囊肿1例;肾上腺皮质肿瘤7例(腺瘤1例,皮质癌6例);卵巢囊肿5例;卵巢肿瘤2例(内胚窦瘤、性索间质肿瘤各1例);MuCune-Albright综合征2例;纵隔畸胎瘤、阴茎原始神经外胚层肿瘤、睾丸间质细胞增生伴瘤结节各1例。中枢性性早熟11例(36.7%),病因以下丘脑错构瘤(8例)最多见,其中4例下丘脑错构瘤患儿伴有痴笑癫

,应用促性腺激素释放激素类似物治疗可有效控制患儿的性早熟症状。外周性性早熟19例(63.3%),病因男童以肾上腺皮质肿瘤、女童以卵巢囊肿居多。除1例肾上腺皮质癌患者以面部痤疮伴多毛起病、1例卵巢囊肿患者以间断腹痛起病,其余男童均以外生殖器发育、女童均以乳房发育或阴道出血为首发症状。

结论

肿瘤是儿童性早熟的重要病因之一。在性早熟诊治过程中,除应重视性早熟患者垂体、性腺以及肾上腺的影像学检查外,还需注意一些少见部位发生的肿瘤。卵巢囊肿伴性早熟的患者应注意与MuCune-Albright综合征鉴别。

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