线粒体脑肌病MELAS型三例报告

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报告3例线粒体脑现MELAS型患者的临床资料及病理特点。其中2例为一家系兄妹2人,另1例为散发。临床表现有头痛、以癫痫为主的卒中样发作、轻偏瘫,同向偏盲、智力减退。颅CT示顶忧部稍低密度片状影,其中1例双基底节钙化。MRI示颞、顶、枕叶多发性呈生改变的长T1、长T2误例死于癫痫大发作,生前行脑活检,病理所见病灶区神经细胞变性、减少和脱失,胶质增生和血管增多。另外2例血乳酸水平异常升高,肌活检见不整
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