目的探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征,提高对其肺损害的认识。方法回顾性分析北京大学第一医院老年科60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床病理资料。结果11例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者平均年龄75.9(60～89)岁,均有慢性基础病。发病至确诊的中位间隔时间为4个月(2周～1年)。小血管炎临床症状多为咳嗽、咯痰(90.9%);喘憋气短或活动耐力下降(63.6%);咯血/痰中带血(36.4%)和发热(45.5%)。胸部影像学9例(91.9%)表现为肺间质病变,其中8例呈显著肺纤维化表现;2例(18.2%)呈两肺大片渗出的弥漫肺泡出血表现(其中1例在肺纤维化基础上发生);1例呈结节性病变(9.1%)。8例(72.7%)患者初诊时无肾损害。确诊主要依靠血清ANCA的检测和组织活检病理诊断。经免疫抑制治疗后,多数患者症状好转,初诊及随访期间5例(45.5%)因呼吸衰竭或严重感染死亡。结论原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺部受累并可以为首发表现。其症状和胸部影像表现多样,肺间质病变突出。正确及时的诊断治疗能改善预后。