脑脊液细胞学辅助诊断以中枢神经系统为首发症状的噬血细胞综合征一例

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病史摘要

患者,男,64岁,主因头痛20余天,呕吐10余天入院。患者20余天前天出现头痛,10余天前患者出现恶心、喷射性呕吐,伴视物成双,当地医院腰椎穿刺压力450 mmH2O(1 mmH2O=0.098 kPa),脑脊液白细胞10×106/L;生化:蛋白1 044.2 mg/L。头颅CT未见明确异常,给予甘露醇等对症治疗,患者头痛、恶心无好转。近2个月体重下降5 kg。

症状体征

体格检查:体温37.6℃,恶液质,颈部可触及肿大淋巴结,脾脏肋下3 cm可触及。神经系统体格检查:双眼外展不到位。颈抵抗,颌胸4横指。

诊断方法

血常规:血小板53×109/L。纤维蛋白原1.80 g/L。血脂:总胆固醇7.65 mmol/L,甘油三脂3.05 mmo/L,低密度脂蛋白胆固醇5.40 mmol/L。铁蛋白1 492.00 ng/ml。肿瘤标记物:糖类抗原724 351.6 U/ml,细胞角蛋白19片段33.4 ng/ml。腰椎穿刺术:脑脊液外观黄色透明,压力480 mmH2O,脑脊液常规:白细胞数17×106/L;生化:脑脊液蛋白1.86 g/L。脑脊液细胞学MGG染色:以嗜中性粒细胞反应为主,可见淋巴细胞吞噬细胞及胆红素吞噬细胞(淋巴细胞1%,单核细胞5%,嗜中性粒细胞92%,淋巴细胞吞噬细胞1%,胆红素吞噬细胞1%)。

治疗方法

给予脱水降颅压、抗感染、冰冻血浆等治疗。

临床转归

患者病情逐渐加重,深昏迷,血压逐渐下降,死亡。

适合阅读人群

神经科;儿科;肿瘤内科

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