【摘 要】
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目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJheatshockproteinfamilymemberB9，DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillaryglomerulonephritis，FGN）患者临床病理改变的特征。方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料，总结其临床病理改变特征。结果5例FGN患者入选本研究，性别比为4∶1（女∶男），中位年龄29岁（24~71岁）；临床表现为肾病综合征2例，蛋白尿3
【机 构】
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北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏疾病研究所 卫生部肾脏疾病重点实验室 慢性肾脏病防治教育部重点实验室（北京大学）中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元，北京 100085北京大学第一医院肾内科 北
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目的总结和分析DNAJ热休克蛋白家族成员B9（DNAJ heat shock protein family member B9，DNAJB9）阳性的纤维样肾小球病（fibrillary glomerulonephritis，FGN）患者临床病理改变的特征。
方法回顾性分析2011年1月至2021年1月在北京大学第一医院肾内科诊断的5例DNAJB9阳性FGN患者的临床及病理资料，总结其临床病理改变特征。
结果5例FGN患者入选本研究，性别比为4∶1（女∶男），中位年龄29岁（24~71岁）；临床表现为肾病综合征2例，蛋白尿3例；1例肉眼血尿，4例轻度镜下血尿。5例患者均无单克隆免疫球蛋白血症证据。FGN肾脏病理表现多样，光镜下可表现为系膜增生性、系膜结节状硬化、膜增生性、不典型膜性肾病样改变，可伴有新月体形成；免疫荧光以IgG和C3在系膜区和毛细血管壁云雾颗粒样、条带样沉积为主，IgG亚型以IgG1和IgG4为主；电镜下可见直径8~30 nm纤维样物质，主要沉积于系膜区和内皮下，可伴有基底膜内沉积，少见上皮下沉积。FGN患者肾脏预后不佳，2例起病时表现为肾病综合征的患者中，1例患者于起病1周内进展至终末期肾病，1例患者经积极免疫抑制剂治疗后1年内进展至终末期肾病；3例起病时尿蛋白量
其他文献
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目的探讨miR-20b对重型创伤性脑损伤（TBI）小鼠运动功能障碍的影响及其可能机制。方法将60只C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为假手术组、TBI组和TBI miR-20b激动剂（Agomir-20b）组，每组20只。采用控制性脑皮质损伤法构建重型TBI模型。伤后TBI组尾静脉立刻注射50μmol/LAgomir阴性对照溶液200μl，TBI Agomir-20b组尾静脉立刻注射50μmol/LAgomir-20b溶液200μl。伤后3，7d，采用TUNEL法检测神经元凋亡比例；Westernblo
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目的探讨不同血液净化模式对尿毒症患者短期并发症、生活质量及生存预后的影响。方法选取2017年1月1日至2019年12月1日期间在大连医科大学附属第一医院及大连瑞凯尔肾病医院血液净化中心接受维持性血液透析治疗的尿毒症患者为研究对象。根据采用的血液净化模式将患者分为高通量血液透析（high-fluxhemodialysis，HFHD）组（HFHD组）、HFHD 血液透析滤过（hemodiafiltration，HDF）1次/月组（HDF1次/月组）和HFHD HDF1次/周组（HDF1次/周组），按照HDF1
目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后，提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料，并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组，进行对照比较，对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例，男性48例，中位年龄33（3，62）岁，中位病程36（12，111）个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中，合并肾脏损害18例，主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组（n=18）和无
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