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目的探讨重复肾畸形并发输尿管结石的诊疗方法。方法综合分析我院诊治的2例完全性重复肾畸形伴输尿管结石的诊治，并复习相关文献。结果碎石过程顺利，术中及术后无大出血、输尿管损伤等严重并发症，术后3个月肾积水均有明显改善。结论重复肾畸形并发结石临床较为少见，除了术前IVU结合B超进行诊断外，术中宜行逆行造影以明确结石位置；应根据结石的位置、大小以及肾功能情况选择合适的治疗方案。