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【摘要】 目的 本文旨在探讨成人法洛四联症矫治术的经验及本院18例成人法洛四联症矫治术后效果。方法 2001~2008年间18例法洛四联症患者,手术时平均年龄(22.5±3)岁,纽约心脏学会心功能分级12例为Ⅱ级,6例为Ⅲ级。本组所有患者中11例患者施行了跨肺动脉瓣环补片,余7例患者实施了右室流出道补片。术后随访时间(35±22)月,定期复查彩色超声心动图、心电图了解患者心功能情况及生存质量。结果 院内死亡1例,死于术后多器官功能衰竭,死亡率5.6%,远期死亡1例,死于感染性心内膜炎。3例患者随访中出现肺动脉瓣中等量返流,13例患者随访中心功能明显改善,生存质量显著提高。结论 成人法洛四联症矫治术可达到比较满意的效果,跨肺动脉瓣环补片对远期心脏功能恢复无明显影响。
【关键词】法洛四联症;成人患者;肺动脉瓣;心脏功能
18 adult patients with tetralogy of Fallot correction surgery and evaluation Experience
LIU Wei.
cardiovascular surgical department of Shangqiu first People’s Hospital 476000,China
【Abstract】 Objective This article aims to explore the adult tetralogy of Fallot correction surgery experience and on our 18 adult patients with tetralogy of Fallot after correction of results.Methods From 2001 to 2008 years,18 cases of tetralogy of Fallot patients,patients with an average age of (22.5±3) years old,New York Heart Association cardiac functional class grade Ⅱ,12 cases,6 cases of grade Ⅲ.All patients in this group of 11 cases underwent pulmonary valve ring cross patch,I implemented the 7 patients with right ventricular outflow tract patch were followed up for (35±22) months,regularly review the color Doppler echocardiography,ECG and heart function in patients understand the quality of life.Results The hospital mortality 1,died of multiple organ failure after surgery,mortality rate 5.6%,1 late death,died of infective endocarditis.Follow-up occurred in 3 cases moderate pulmonary valve regurgitation,13 patients were followed up center function improved quality of life improved significantly.Conclusion The correction of tetralogy of Fallot surgery can achieve more satisfactory results,cross-pulmonary valve ring patch on long-term cardiac function is observed.
【Key words】Tetralogy of Fallot; Adult patients; Pulmonary heart valve;Cardiac function
DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.06.07
作者單位:476000河南省商丘市第一人民医院心血管外科
法洛四联症是最为常见的紫绀型心脏病,尽管随着医学的发展、外科技术的进步,大多数法洛四联症患者在早期被发现并予以治疗,但仍然有一部分成年法洛四联症患者需要外科处理,尤其是在经济相对落后的地区[1]。由于长期的缺氧导致脑部并发症、心脏功能减退以及室性心律失常的易发,对成人法洛四联症患者的处理仍然是考验外科医师的重要问题[2]。
笔者对8年间在我院行法洛四联症矫治术的成年患者进行长期随访,监测患者心脏功能及心电图的变化,尤其是右室功能的变化,并且评价患者术后生存质量,现将研究结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组患者为18例>18周岁的法洛四联症患者,均在2001~2008年间于我院行法洛四联症矫治术。年龄为18~29岁,手术时平均年龄(22.5±3)岁,男女比例1.6:1。58.7%的患者有蹲踞史,45.6%的患者有活动受限症状,42%的患者仅以紫绀为主诉入院。4例患者有脑部并发症,包括脑脓肿和脑栓塞。纽约心脏学会心功能分级12例为Ⅱ级,6例为Ⅲ级。术前检查平均血细胞比容(59.8%±11%),平均末梢氧饱和度(81.3±6.28)%。胸部X线平片示心胸比例平均(0.56±0.06),有患者均在术前进行右室造影术,单纯漏斗部狭窄10例,漏斗部合并肺动脉瓣狭窄8例,平均肺动脉直径(13.9±5)mm,平均右室舒张末内经(22.8±6)mm。
1.2 手术方法 所有患者均采用胸骨正中切口,常规建立体外循环,主动脉根部4:1血晶体停跳液灌注保护心肌,心内操作完成后、脱离体外循环机之前,超滤滤除体内多余的水分,并在循环管道中加入抑肽酶50000KIU/kg,预防术后出血过多。本组所有患者均经右心房径路查看心内畸形,进行心内操作。术中再次确认右室造影结果,主动脉轻度骑跨4例,中度13例,重度1例;室间隔缺损干下型2例,嵴下型16例,经右室流出道切口完成右室流出道疏通,切口与肺动脉干平行,若有必要可延长切口至肺动脉干,注意勿损伤冠状动脉分支,经右房切口间断褥式涤纶补片缝合室间隔缺损。根据体表面积计算标准的肺动脉直径,采用Hegar测瓣器术中决定是否行跨肺动脉瓣环补片,并确定补片宽度。本组所有患者中,11例患者施行了跨肺动脉瓣环补片,余7例患者实施了右室流出道补片,1例患者在施行右室流出道补片同时实施了肺动脉瓣切开术。术中监测右心室与左心室压力之比,平均为(0.6±0.2),平均主动脉阻断时间(130±25.5)min,平均体外循环时间(185±37.5)min。
术后所有患者均至ICU监护,适当延长呼吸机辅助呼吸时间,应用多巴胺、肾上腺素等血管活性药物,应用止血药物防止术后出血过多。
術后随访时间(35±22)月,定期对患者生存质量进行评价,并且定期复查彩色超声心动图、心电图了解患者心功能情况。
1.3 统计学方法 所有计量资料以(x±s)表示,应用SPSS13.0统计软件进行数据分析。各组间差异比较采用One-way ANOVA 方差分析,P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
平均监护时间(2.5±1.5)d,平均呼吸机辅助呼吸时间(11.8±6.34)h,平均心包纵膈引流量(489±65)ml。
院内死亡1人,死于术后发生的右心功能不全,继发多器官功能衰竭,死亡率5.6%,另有1例患者术后发生右心功能不全,呼吸机辅助呼吸时间及ICU住院时间均明显延长。2例患者术后凝血功能异常,心包纵膈引流量偏大,此2例患者均为跨肺动脉瓣环补片,体外循环时间>4 h。
随访时间最短12月,最长5年余,平均(35±22)月,失访2例,随访完成率89%。远期死亡1例,死于术后6月时发生的感染性心内膜炎。3例患者随访中出现肺动脉瓣中等量返流,未引起需要处理的右心功能不全。所有患者术后早期及远期均未因室间隔缺损残余分流、肺动脉瓣大量返流及右室功能不全而二次手术。
随访结束时对患者生存质量评价,11例心功能纽约心脏学会心功能分级Ⅰ级,2例Ⅱ级,日常生活均不受影响,生存质量较术前显著提高;1例Ⅲ级,此例患者术前心功能评价即为Ⅲ级,合并有脑部并发症,需长期口服药物改善心功能。本组所有14例患者随访结束时均接受了心脏彩超及心电图检查,平均右室舒张末内经(29.8±3)mm,右室射血分数(EF)平均(53.6±5.27)%,1例患者出现了极少量室间隔缺损残余分流;本组所有14例患者心电图检查心律均为窦性,2例患者出现偶发室性早搏,1例患者出现QRS波增宽>0.1 s。
3 讨论
对法洛氏四联症的手术矫治已有50余年的历史,手术方式及手术目标不断改进[3],目前倾向于在生命早期(4~6月)即对法洛四联症患儿进行外科处理。尽管如此,仍有相当一部分患者存活至成年,需外科手术治疗[4]。分析其原因有二个,①部分患者症状较轻,未引起重视,或被误诊为其他疾病而延误治疗;②在我国部分地区,经济问题仍为法洛四联症患儿未能及时接受外科治疗的重要原因。
对于此类患者,由于长期慢性多系统缺氧,导致肺动脉侧支形成,以及心脏功能、神经系统、凝血功能等出现异常,右心室代偿性肥大及纤维化可诱发心律失常及心功能衰竭,这些病理性改变甚至在行矫治术以后仍然持续存在[5]。
年龄被认为是与手术风险及围手术期死亡率呈正相关的因素[6],在本研究中,院内死亡率5.6%,少于医学文献报道的6%~12%的死亡率,围手术期死亡率下降的原因可能为近年来,我院法洛四联症矫治术手术技术的提高、心肌保护及术后监护的加强、抗纤维蛋白溶解药物的应用以及对法洛四联症病理生理认识的加深。绝大多数患者术后心功能恢复良好,生活质量较术前显著提高(P<0.01)。
本组所有患者术后早期及远期均未因室间隔缺损残余分流、肺动脉瓣大量返流而二次手术。1例室间隔缺损极少量残余分流及3例肺动脉瓣中等量返流的患者均为无症状患者,且日常活动无受限,无心功能不全的表现。在本研究中我们发现,单纯的肺动脉瓣中等量返流可被很好的耐受,右心室无肥大表现,右室舒张末内经亦无明显变化。本组所有施行跨肺动脉瓣环补片的患者,均未行带单瓣补片,我们认为带单瓣补片对右室功能的恢复作用有限,且有形成钙化、粘连、右室流出道再次梗阻的风险[7]。
对本组成人法洛四联症患者外科处理的原则是:足够有效的心肌保护、严密的室间隔缺损修补、适当的右室流出道疏通及重建、抗纤维蛋白溶解药物应用[8]。术后室间隔缺损大量残余分流对心室功能损害严重,因此一定要极力避免,右室流出道疏通时关键是对右室心肌切除量的把握,过多则易形成肺动脉瓣返流,过少则仍有右室流出道梗阻,在今后的外科手术处理过程中,权衡其二者之间的平衡,将会很大程度改善术后预期结果。
笔者发现,在本组患者中61%的患者需行跨肺动脉瓣环补片,以往许多研究者认为,跨肺动脉瓣环补片增加肺动脉瓣返流的风险,从而影响右室功能的恢复[9]。本研究表明,中等量的肺动脉瓣返流,对右室功能的恢复无明显影响,跨肺动脉瓣环补片与否,取决于术前及术中对患者肺动脉瓣环的检测。
法洛四联症矫治术是否会增加术后心律失常的发生率,目前尚有争论[10],在本研究中,所有患者心律均为窦性,2例患者出现偶发室性早搏,1例患者出现QRS波增宽>0.1 s,但未超过0.18 s。
综上所述,成人法洛四联症矫治术可达到比较满意的效果,跨肺动脉瓣环补片对远期心脏功能恢复无明显影响,可广泛使用,笔者相信,完美地解决成人法洛四联症矫治术围手术期及术后远期生存质量问题仅仅是一个时间问题。
参考文献
[1] Atik FA,Atik E,da Cunha CR,et al.Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood.Eur J Cardiothorac Surg 2004,25:250-255.
[2] Presbitero P,Prever SB,Contrafatto I,Morea M.As originally published in 1988:results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults.Updated in 1996.Ann Thorac Surg,1996,61:1870-1873.
[3] Lillehei CW,Varco RL,Cohen M,et al.The first open heart corrections of tetralogy of Fallot.A 26-31 year follow-up of 106 patients.Ann Surg,1986,204:490-502.
[4] Rammohan M,Airan B,Bhan A,et al.Total correction of tetralogy of Fallot in adults-surgical experience.Int JCardiol,1998,63:121-128.
[5] Hughes CF,Lim YC,Cartmill TB,Grant AF,Leckie BD,Baird DK.Total intracardiac repair for tetralogy of Fallot in adults.Ann Thorac Surg,1987,43:634-638.
[6] Nollert G,Fischlein T,Bouterwek S,et al.Long-term results of total repair of tetralogy of Fallot in adulthood:35 years follow-up in 104 patients corrected at the age of 18 or older.
[7] Tüller D,Steiner M,Wahl A,Kabok M,Seiler C.Systolic right ventricular function assessment by pulsed wave tissue Doppler imaging of the tricuspid annulus.Swiss Med Wkly,2005,135:461-468.
[8] Presbitero P,Demarie D,Aruta E,et al.Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults.Ann Thorac Surg 1988,46:297-301.
[9] Wessel HU,Cunningham WJ,Paul MH,Bastanier CK,Muster AJ,Idriss FS.Exercise performance in tetralogy of Fallot after intracardiac repair.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,80:582-593.
[10] Gatzoulis MA,Balaji S,Webber SA,et al.Risk factors forarrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot:a multicentre study.Lancet,2000,356:975-981.
【关键词】法洛四联症;成人患者;肺动脉瓣;心脏功能
18 adult patients with tetralogy of Fallot correction surgery and evaluation Experience
LIU Wei.
cardiovascular surgical department of Shangqiu first People’s Hospital 476000,China
【Abstract】 Objective This article aims to explore the adult tetralogy of Fallot correction surgery experience and on our 18 adult patients with tetralogy of Fallot after correction of results.Methods From 2001 to 2008 years,18 cases of tetralogy of Fallot patients,patients with an average age of (22.5±3) years old,New York Heart Association cardiac functional class grade Ⅱ,12 cases,6 cases of grade Ⅲ.All patients in this group of 11 cases underwent pulmonary valve ring cross patch,I implemented the 7 patients with right ventricular outflow tract patch were followed up for (35±22) months,regularly review the color Doppler echocardiography,ECG and heart function in patients understand the quality of life.Results The hospital mortality 1,died of multiple organ failure after surgery,mortality rate 5.6%,1 late death,died of infective endocarditis.Follow-up occurred in 3 cases moderate pulmonary valve regurgitation,13 patients were followed up center function improved quality of life improved significantly.Conclusion The correction of tetralogy of Fallot surgery can achieve more satisfactory results,cross-pulmonary valve ring patch on long-term cardiac function is observed.
【Key words】Tetralogy of Fallot; Adult patients; Pulmonary heart valve;Cardiac function
DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.06.07
作者單位:476000河南省商丘市第一人民医院心血管外科
法洛四联症是最为常见的紫绀型心脏病,尽管随着医学的发展、外科技术的进步,大多数法洛四联症患者在早期被发现并予以治疗,但仍然有一部分成年法洛四联症患者需要外科处理,尤其是在经济相对落后的地区[1]。由于长期的缺氧导致脑部并发症、心脏功能减退以及室性心律失常的易发,对成人法洛四联症患者的处理仍然是考验外科医师的重要问题[2]。
笔者对8年间在我院行法洛四联症矫治术的成年患者进行长期随访,监测患者心脏功能及心电图的变化,尤其是右室功能的变化,并且评价患者术后生存质量,现将研究结果报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组患者为18例>18周岁的法洛四联症患者,均在2001~2008年间于我院行法洛四联症矫治术。年龄为18~29岁,手术时平均年龄(22.5±3)岁,男女比例1.6:1。58.7%的患者有蹲踞史,45.6%的患者有活动受限症状,42%的患者仅以紫绀为主诉入院。4例患者有脑部并发症,包括脑脓肿和脑栓塞。纽约心脏学会心功能分级12例为Ⅱ级,6例为Ⅲ级。术前检查平均血细胞比容(59.8%±11%),平均末梢氧饱和度(81.3±6.28)%。胸部X线平片示心胸比例平均(0.56±0.06),有患者均在术前进行右室造影术,单纯漏斗部狭窄10例,漏斗部合并肺动脉瓣狭窄8例,平均肺动脉直径(13.9±5)mm,平均右室舒张末内经(22.8±6)mm。
1.2 手术方法 所有患者均采用胸骨正中切口,常规建立体外循环,主动脉根部4:1血晶体停跳液灌注保护心肌,心内操作完成后、脱离体外循环机之前,超滤滤除体内多余的水分,并在循环管道中加入抑肽酶50000KIU/kg,预防术后出血过多。本组所有患者均经右心房径路查看心内畸形,进行心内操作。术中再次确认右室造影结果,主动脉轻度骑跨4例,中度13例,重度1例;室间隔缺损干下型2例,嵴下型16例,经右室流出道切口完成右室流出道疏通,切口与肺动脉干平行,若有必要可延长切口至肺动脉干,注意勿损伤冠状动脉分支,经右房切口间断褥式涤纶补片缝合室间隔缺损。根据体表面积计算标准的肺动脉直径,采用Hegar测瓣器术中决定是否行跨肺动脉瓣环补片,并确定补片宽度。本组所有患者中,11例患者施行了跨肺动脉瓣环补片,余7例患者实施了右室流出道补片,1例患者在施行右室流出道补片同时实施了肺动脉瓣切开术。术中监测右心室与左心室压力之比,平均为(0.6±0.2),平均主动脉阻断时间(130±25.5)min,平均体外循环时间(185±37.5)min。
术后所有患者均至ICU监护,适当延长呼吸机辅助呼吸时间,应用多巴胺、肾上腺素等血管活性药物,应用止血药物防止术后出血过多。
術后随访时间(35±22)月,定期对患者生存质量进行评价,并且定期复查彩色超声心动图、心电图了解患者心功能情况。
1.3 统计学方法 所有计量资料以(x±s)表示,应用SPSS13.0统计软件进行数据分析。各组间差异比较采用One-way ANOVA 方差分析,P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
平均监护时间(2.5±1.5)d,平均呼吸机辅助呼吸时间(11.8±6.34)h,平均心包纵膈引流量(489±65)ml。
院内死亡1人,死于术后发生的右心功能不全,继发多器官功能衰竭,死亡率5.6%,另有1例患者术后发生右心功能不全,呼吸机辅助呼吸时间及ICU住院时间均明显延长。2例患者术后凝血功能异常,心包纵膈引流量偏大,此2例患者均为跨肺动脉瓣环补片,体外循环时间>4 h。
随访时间最短12月,最长5年余,平均(35±22)月,失访2例,随访完成率89%。远期死亡1例,死于术后6月时发生的感染性心内膜炎。3例患者随访中出现肺动脉瓣中等量返流,未引起需要处理的右心功能不全。所有患者术后早期及远期均未因室间隔缺损残余分流、肺动脉瓣大量返流及右室功能不全而二次手术。
随访结束时对患者生存质量评价,11例心功能纽约心脏学会心功能分级Ⅰ级,2例Ⅱ级,日常生活均不受影响,生存质量较术前显著提高;1例Ⅲ级,此例患者术前心功能评价即为Ⅲ级,合并有脑部并发症,需长期口服药物改善心功能。本组所有14例患者随访结束时均接受了心脏彩超及心电图检查,平均右室舒张末内经(29.8±3)mm,右室射血分数(EF)平均(53.6±5.27)%,1例患者出现了极少量室间隔缺损残余分流;本组所有14例患者心电图检查心律均为窦性,2例患者出现偶发室性早搏,1例患者出现QRS波增宽>0.1 s。
3 讨论
对法洛氏四联症的手术矫治已有50余年的历史,手术方式及手术目标不断改进[3],目前倾向于在生命早期(4~6月)即对法洛四联症患儿进行外科处理。尽管如此,仍有相当一部分患者存活至成年,需外科手术治疗[4]。分析其原因有二个,①部分患者症状较轻,未引起重视,或被误诊为其他疾病而延误治疗;②在我国部分地区,经济问题仍为法洛四联症患儿未能及时接受外科治疗的重要原因。
对于此类患者,由于长期慢性多系统缺氧,导致肺动脉侧支形成,以及心脏功能、神经系统、凝血功能等出现异常,右心室代偿性肥大及纤维化可诱发心律失常及心功能衰竭,这些病理性改变甚至在行矫治术以后仍然持续存在[5]。
年龄被认为是与手术风险及围手术期死亡率呈正相关的因素[6],在本研究中,院内死亡率5.6%,少于医学文献报道的6%~12%的死亡率,围手术期死亡率下降的原因可能为近年来,我院法洛四联症矫治术手术技术的提高、心肌保护及术后监护的加强、抗纤维蛋白溶解药物的应用以及对法洛四联症病理生理认识的加深。绝大多数患者术后心功能恢复良好,生活质量较术前显著提高(P<0.01)。
本组所有患者术后早期及远期均未因室间隔缺损残余分流、肺动脉瓣大量返流而二次手术。1例室间隔缺损极少量残余分流及3例肺动脉瓣中等量返流的患者均为无症状患者,且日常活动无受限,无心功能不全的表现。在本研究中我们发现,单纯的肺动脉瓣中等量返流可被很好的耐受,右心室无肥大表现,右室舒张末内经亦无明显变化。本组所有施行跨肺动脉瓣环补片的患者,均未行带单瓣补片,我们认为带单瓣补片对右室功能的恢复作用有限,且有形成钙化、粘连、右室流出道再次梗阻的风险[7]。
对本组成人法洛四联症患者外科处理的原则是:足够有效的心肌保护、严密的室间隔缺损修补、适当的右室流出道疏通及重建、抗纤维蛋白溶解药物应用[8]。术后室间隔缺损大量残余分流对心室功能损害严重,因此一定要极力避免,右室流出道疏通时关键是对右室心肌切除量的把握,过多则易形成肺动脉瓣返流,过少则仍有右室流出道梗阻,在今后的外科手术处理过程中,权衡其二者之间的平衡,将会很大程度改善术后预期结果。
笔者发现,在本组患者中61%的患者需行跨肺动脉瓣环补片,以往许多研究者认为,跨肺动脉瓣环补片增加肺动脉瓣返流的风险,从而影响右室功能的恢复[9]。本研究表明,中等量的肺动脉瓣返流,对右室功能的恢复无明显影响,跨肺动脉瓣环补片与否,取决于术前及术中对患者肺动脉瓣环的检测。
法洛四联症矫治术是否会增加术后心律失常的发生率,目前尚有争论[10],在本研究中,所有患者心律均为窦性,2例患者出现偶发室性早搏,1例患者出现QRS波增宽>0.1 s,但未超过0.18 s。
综上所述,成人法洛四联症矫治术可达到比较满意的效果,跨肺动脉瓣环补片对远期心脏功能恢复无明显影响,可广泛使用,笔者相信,完美地解决成人法洛四联症矫治术围手术期及术后远期生存质量问题仅仅是一个时间问题。
参考文献
[1] Atik FA,Atik E,da Cunha CR,et al.Long-term results of correction of tetralogy of Fallot in adulthood.Eur J Cardiothorac Surg 2004,25:250-255.
[2] Presbitero P,Prever SB,Contrafatto I,Morea M.As originally published in 1988:results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults.Updated in 1996.Ann Thorac Surg,1996,61:1870-1873.
[3] Lillehei CW,Varco RL,Cohen M,et al.The first open heart corrections of tetralogy of Fallot.A 26-31 year follow-up of 106 patients.Ann Surg,1986,204:490-502.
[4] Rammohan M,Airan B,Bhan A,et al.Total correction of tetralogy of Fallot in adults-surgical experience.Int JCardiol,1998,63:121-128.
[5] Hughes CF,Lim YC,Cartmill TB,Grant AF,Leckie BD,Baird DK.Total intracardiac repair for tetralogy of Fallot in adults.Ann Thorac Surg,1987,43:634-638.
[6] Nollert G,Fischlein T,Bouterwek S,et al.Long-term results of total repair of tetralogy of Fallot in adulthood:35 years follow-up in 104 patients corrected at the age of 18 or older.
[7] Tüller D,Steiner M,Wahl A,Kabok M,Seiler C.Systolic right ventricular function assessment by pulsed wave tissue Doppler imaging of the tricuspid annulus.Swiss Med Wkly,2005,135:461-468.
[8] Presbitero P,Demarie D,Aruta E,et al.Results of total correction of tetralogy of Fallot performed in adults.Ann Thorac Surg 1988,46:297-301.
[9] Wessel HU,Cunningham WJ,Paul MH,Bastanier CK,Muster AJ,Idriss FS.Exercise performance in tetralogy of Fallot after intracardiac repair.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,80:582-593.
[10] Gatzoulis MA,Balaji S,Webber SA,et al.Risk factors forarrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot:a multicentre study.Lancet,2000,356:975-981.