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【摘要】 目的 探讨巨淋巴结增生症CD的CT表现特点。方法 回顾性分析经手术或活检病理证实的7例CD患者资料，并将CT表现与病理进行对照，分析其CT表现特点。结果 局限型5例，包括胸部2例、腹膜后3例，弥漫型2例。局限型CD病理分型均为透明血管型，CT表现为软组织密度肿块，内部可见斑点状、分叉状钙化及灶状或条状低密度区，增强后肿块中度至明显强化。2例肿瘤周围见丰富的血管影。弥漫型病理分型均为浆细胞型，表现多发淋巴结肿大，密度均匀，增强后轻度强化。结论 局限型CD的CT表现具有一定的特征性，尤其是肿瘤内部的钙化及增强CT表现具有重要诊断价值；弥漫型CD的CT表现缺乏特征性。
【关键词】 巨淋巴结增生；体层摄影术；X线计算机
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章编号：1004-7484（2013）-08-4327-02
巨淋巴结增生症又名Castleman病，是一种少见且原因不明的良性淋巴結增生性疾病，由Castleman等于1954年首先报道而得名。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本院经手术后病理证实的7例CD患者资料，男2例，女5例；年龄22-65岁，平均37.5岁。5例经体检发现，无明显症状；2例出现乏力、颈部淋巴结肿大，无肿瘤相关症状。6例接受手术治疗，1例行颈部淋巴结活检。
1.2 方法 采用西门子64层螺旋CT扫描仪，取仰卧位，扫描范围根据扫描要求确定。扫描参数120KV，20-160mAs，层厚间隔7MM。增强扫描使用高压注射器肘静脉团注对比剂优维显300，行动脉期和延迟期双期扫描。
2 结 果
2.1 临床分型及病理分型
2.1.1 局限型CD 5例局限型CD，3例位于纵隔、肺门区，2例位于腹膜后。1例术中于主病灶周围发现3个直径<1的结节一并切除，其病理与主灶一致。大体观察：肿块呈圆形或椭圆形，直径1.0-10.0cm，包膜完整，切面呈灰白或灰黄色，质中等硬。镜下见病理均为透明血管型，增生的淋巴结内散在淋巴滤泡增生，滤泡中心血管可见玻璃样变，小淋巴细胞呈同心圆状包绕于血管周围，形成特征性的“洋葱皮”样结构，其内可见放射状的纤维间隔。
2.1.2 弥漫型CD 2例为弥漫型CD，其中1例右腹股沟者拟行手术，但术中因肿块包绕髂血管无法剥离改行姑息手术；其余1例颈部淋巴结肿大未行手术治疗，但经活检证实。病理均为浆细胞型，镜下见淋巴滤泡增生，滤泡间可见大量成熟浆细胞。
2.2 CT表现
2.2.1 局限型CD 平扫呈圆形、类圆形或椭圆形软组织密度影，CT值45-50HU，边缘较清晰。肿瘤直径为1.0-10.0cm，发生在胸腔者瘤体较小，平均直径约3.5cm；发生在腹膜后者相对较大，直径>6cm。肿瘤内部密度多数较均匀，部分内部伴有钙化，呈斑点状、条状、分叉状，2例内部可见小条状低密度影，腹膜后肿块周围间隙内可见索条影或絮状密度增高影。病灶增强后强化方式有均匀强化及由周边向中心渐进式强化。本组4例呈均匀强化，1例呈渐进式强化；肿块周围索条影为强化血管影。
2.2.2 弥漫型CD 1例发生在颈部淋巴结，1例发生在腹股沟区淋巴结，均表现为多发、类圆形、边缘清楚的软组织结节，直径1-2cm；发生在右侧腹股沟区者肿块呈融合状，边缘不光整，包绕右侧髂动脉。增强后结节呈均匀强化，强化较局限型强化程度低。
3 讨 论
3.1 临床特点 临床上，CD根据累及范围分为局限型和弥漫型，以前者多见。局限型CD发病年龄平均约30-40岁，多表现为无症状的孤立性肿块，女性多见，手术切除即可治愈，预后良好；而弥漫型CD发病年龄约大于50岁，为多组淋巴结受累，预后较差，特别是浆细胞型临床易复发甚至发展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。
3.2 影像表现和病理特征的关系 CD的影像表现与病理类型密切相关。局限性CD主要为透明血管型，CT表现主要有几点：①肿块呈软组织密度，密度较高，平均CT值约45HU，发生于腹、盆腔者肿瘤体积常较大，部分肿瘤内可伴有斑点状、条状、分叉状钙化及条带状低密度灶，分叉状钙化是诊断该病较为特异的征象，瘤体内的灶状或条状低密度灶，病理证实为较多平行走形的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死；②动脉期病变明显强化，强化的方式包括均匀强化、渐进式强化和不均匀强化，病理证实增生的淋巴滤泡中心含多量的毛细血管，所以增强后多数表现为均匀明显强化；③肿块边缘多较清晰，部分肿块周围见索条影或絮状影，增强扫描为丰富的血管影，动脉期图像较易识别，而这是影响该病手术切除疗效的因素之一，表明肿块的血供丰富，生长方式具有向周围浸润的特征。2例临床诊断为局限型CD患者术中发现较大的主病灶周围另见2-3个小结节，其病理表现与主病灶一致，均为透明血管型，表明透明血管型CD亦可以多个淋巴结受累，这可能因为CT检查发现较小病灶的能力有限所致。弥漫型CD病理上多以浆细胞型为主，累及全身多组淋巴结，表现为多发的均质密度淋巴结增大，一般不出现钙化或坏死囊变，增强后强化程度较透明血管型低，病理显示增生的血管亦相对较少，因CT表现缺乏特征性，明确诊断需要淋巴结活检。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 淋巴结结核 淋巴结结核形成的肿块形态不如CD规整，其内的钙化可呈弧状钙化，增强扫描强化效应轻度或不强化，极少数病灶明显强化。病灶中心可见干酪样坏死区，没有延迟强化。
3.3.2 淋巴瘤 淋巴瘤临床常以无痛性肿大淋巴结为首发症状，常伴有发热，肿大淋巴结常见部位为颈部、腋下、纵隔、腹膜后间隙、肠系膜等，多发的淋巴结肿大可以融合，平扫大多密度均匀，常无坏死液化钙化，强化效应中度，部分强化不明显，弥漫型CD的临床表现及影像特点均与淋巴瘤极为相似，二者往往影像上难以鉴别，需淋巴结活检确诊。
参考文献
[1] 周嘉慧，等.巨大淋巴结增生症的CT表现与分析.医学影像学杂志2006，12：1260.
[2] 郑祥武，潘克华，董丽卿.巨大淋巴结增生症的CT表现.医学影像学杂志，2006，9：910.
[3] 王仁贵，王仪生，唐光键.腹部局限型Castleman病的CT表现与病理学对照[J].中华放射学杂志，2002，36：159.
【关键词】 巨淋巴结增生；体层摄影术；X线计算机
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.260 文章编号：1004-7484（2013）-08-4327-02
巨淋巴结增生症又名Castleman病，是一种少见且原因不明的良性淋巴結增生性疾病，由Castleman等于1954年首先报道而得名。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本院经手术后病理证实的7例CD患者资料，男2例，女5例；年龄22-65岁，平均37.5岁。5例经体检发现，无明显症状；2例出现乏力、颈部淋巴结肿大，无肿瘤相关症状。6例接受手术治疗，1例行颈部淋巴结活检。
1.2 方法 采用西门子64层螺旋CT扫描仪，取仰卧位，扫描范围根据扫描要求确定。扫描参数120KV，20-160mAs，层厚间隔7MM。增强扫描使用高压注射器肘静脉团注对比剂优维显300，行动脉期和延迟期双期扫描。
2 结 果
2.1 临床分型及病理分型
2.1.1 局限型CD 5例局限型CD，3例位于纵隔、肺门区，2例位于腹膜后。1例术中于主病灶周围发现3个直径<1的结节一并切除，其病理与主灶一致。大体观察：肿块呈圆形或椭圆形，直径1.0-10.0cm，包膜完整，切面呈灰白或灰黄色，质中等硬。镜下见病理均为透明血管型，增生的淋巴结内散在淋巴滤泡增生，滤泡中心血管可见玻璃样变，小淋巴细胞呈同心圆状包绕于血管周围，形成特征性的“洋葱皮”样结构，其内可见放射状的纤维间隔。
2.1.2 弥漫型CD 2例为弥漫型CD，其中1例右腹股沟者拟行手术，但术中因肿块包绕髂血管无法剥离改行姑息手术；其余1例颈部淋巴结肿大未行手术治疗，但经活检证实。病理均为浆细胞型，镜下见淋巴滤泡增生，滤泡间可见大量成熟浆细胞。
2.2 CT表现
2.2.1 局限型CD 平扫呈圆形、类圆形或椭圆形软组织密度影，CT值45-50HU，边缘较清晰。肿瘤直径为1.0-10.0cm，发生在胸腔者瘤体较小，平均直径约3.5cm；发生在腹膜后者相对较大，直径>6cm。肿瘤内部密度多数较均匀，部分内部伴有钙化，呈斑点状、条状、分叉状，2例内部可见小条状低密度影，腹膜后肿块周围间隙内可见索条影或絮状密度增高影。病灶增强后强化方式有均匀强化及由周边向中心渐进式强化。本组4例呈均匀强化，1例呈渐进式强化；肿块周围索条影为强化血管影。
2.2.2 弥漫型CD 1例发生在颈部淋巴结，1例发生在腹股沟区淋巴结，均表现为多发、类圆形、边缘清楚的软组织结节，直径1-2cm；发生在右侧腹股沟区者肿块呈融合状，边缘不光整，包绕右侧髂动脉。增强后结节呈均匀强化，强化较局限型强化程度低。
3 讨 论
3.1 临床特点 临床上，CD根据累及范围分为局限型和弥漫型，以前者多见。局限型CD发病年龄平均约30-40岁，多表现为无症状的孤立性肿块，女性多见，手术切除即可治愈，预后良好；而弥漫型CD发病年龄约大于50岁，为多组淋巴结受累，预后较差，特别是浆细胞型临床易复发甚至发展成淋巴瘤、卡波肉瘤等。
3.2 影像表现和病理特征的关系 CD的影像表现与病理类型密切相关。局限性CD主要为透明血管型，CT表现主要有几点：①肿块呈软组织密度，密度较高，平均CT值约45HU，发生于腹、盆腔者肿瘤体积常较大，部分肿瘤内可伴有斑点状、条状、分叉状钙化及条带状低密度灶，分叉状钙化是诊断该病较为特异的征象，瘤体内的灶状或条状低密度灶，病理证实为较多平行走形的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死；②动脉期病变明显强化，强化的方式包括均匀强化、渐进式强化和不均匀强化，病理证实增生的淋巴滤泡中心含多量的毛细血管，所以增强后多数表现为均匀明显强化；③肿块边缘多较清晰，部分肿块周围见索条影或絮状影，增强扫描为丰富的血管影，动脉期图像较易识别，而这是影响该病手术切除疗效的因素之一，表明肿块的血供丰富，生长方式具有向周围浸润的特征。2例临床诊断为局限型CD患者术中发现较大的主病灶周围另见2-3个小结节，其病理表现与主病灶一致，均为透明血管型，表明透明血管型CD亦可以多个淋巴结受累，这可能因为CT检查发现较小病灶的能力有限所致。弥漫型CD病理上多以浆细胞型为主，累及全身多组淋巴结，表现为多发的均质密度淋巴结增大，一般不出现钙化或坏死囊变，增强后强化程度较透明血管型低，病理显示增生的血管亦相对较少，因CT表现缺乏特征性，明确诊断需要淋巴结活检。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 淋巴结结核 淋巴结结核形成的肿块形态不如CD规整，其内的钙化可呈弧状钙化，增强扫描强化效应轻度或不强化，极少数病灶明显强化。病灶中心可见干酪样坏死区，没有延迟强化。
3.3.2 淋巴瘤 淋巴瘤临床常以无痛性肿大淋巴结为首发症状，常伴有发热，肿大淋巴结常见部位为颈部、腋下、纵隔、腹膜后间隙、肠系膜等，多发的淋巴结肿大可以融合，平扫大多密度均匀，常无坏死液化钙化，强化效应中度，部分强化不明显，弥漫型CD的临床表现及影像特点均与淋巴瘤极为相似，二者往往影像上难以鉴别，需淋巴结活检确诊。
参考文献
[1] 周嘉慧，等.巨大淋巴结增生症的CT表现与分析.医学影像学杂志2006，12：1260.
[2] 郑祥武，潘克华，董丽卿.巨大淋巴结增生症的CT表现.医学影像学杂志，2006，9：910.
[3] 王仁贵，王仪生，唐光键.腹部局限型Castleman病的CT表现与病理学对照[J].中华放射学杂志，2002，36：159.