突变前核纤层蛋白A对细胞衰老的作用

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【摘要】

：

早老症(Hutchinson-Gilford progeria syndrome,HGPS)是一种极其罕见的遗传性疾病,它是由LMNA基因突变引起的,产生一个截短的lamin A 蛋白称为 progerin.核纤层蛋白异常A加工

【作者】

：

王君文刘新光周中军

【机构】

：

广东医学院生物化学与分子生物学研究所,广东医学院衰老研究所,香港大学李嘉诚医学院生物化学系

【出处】

：

生命的化学

【发表日期】

：

2004年期

【关键词】

：

核纤层蛋白 A 相互作用蛋白细胞周期衰老

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早老症(Hutchinson-Gilford progeria syndrome,HGPS)是一种极其罕见的遗传性疾病,它是由LMNA基因突变引起的,产生一个截短的lamin A 蛋白称为 progerin.核纤层蛋白异常A加工积累的 progerin 能够破坏核纤层的支架功能,替代正常蛋白质与其配体结合,导致细胞核畸形和早老表型.

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