【摘 要】
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心肌病为结构和功能异常的心肌疾病。由于其定义、分类和临床诊断的不确定性,长期临床实践对其病理机制认识不清。最近几十年,诸多方面获得重大进展,如分子和遗传学、病理生
【机 构】
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首都医科大学大兴医院心内科,北京大学人民医院心脏中心,首都医科大学平谷教学医院心内科,中国协和医科大学北京协和医院心内科
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心肌病为结构和功能异常的心肌疾病。由于其定义、分类和临床诊断的不确定性,长期临床实践对其病理机制认识不清。最近几十年,诸多方面获得重大进展,如分子和遗传学、病理生理学、以及临床和放射学评价。同时多种心肌病治疗取得进展。对这些疾病的深入认识提示心肌病为一类复杂疾病的总体。本文强调了心肌病分类的演变,目的在于临床医生超越各种分类诊断,诊断更多的特异性心肌病。心肌病基因型的认识改变了病因和临床过程的病理机制理解,在心肌病的临床诊断和预防方面变得越来越重要。基于心肌病的现代分子机制,提供了临床和预后评价的新方法。基因型与表型的复杂方法用于评估,改变了这些疾病的临床评价和治疗。同时阐述了影像学的重要性,尤其超声心动图和心脏核磁共振。总之该文是对心肌病现状的全面综述。
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