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目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理特征和鉴别诊断.方法通过4例AMF的病理形态和免疫组化研究,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断.结果肿瘤境界清楚,直径<5 cm,瘤细胞梭形或卵圆形,常围绕血管排列,呈疏密交替分布特征.免疫表型:desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性,而MSA、S-100蛋白、Mac387和CK均阴性.结论 AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别.