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永存左上腔静脉(persistent left superior vena cava,PLSVC)是先心病患儿的常见血管畸形[1,3],但是永存左上腔合并右上腔静脉(right superior vena cava,RSVC)缺如非常罕见,约占先天性心血管畸形的0.07％～0.34％[2,4].右侧上腔静脉缺如一般没有临床症状,常在检查或手术巾被发现[2,5,7].我们介绍1例患有先天性房间隔缺损,合并右侧上腔静脉缺如、永存左上腔静脉、右上肺静脉异位引流的手术治疗。