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目的:舒张性心力衰竭是肥厚型心肌病常见的临床表现,病程中部分病人出现收缩性心力衰竭,射血分数下降,甚至心室变薄,心室扩张等表现。这些发展到终末期的肥厚型心肌病患者的预后往往很差。临床上如何早期识别这些患者,积极干预是否会改变预后,目前还不是很清楚。本研究的目的是探讨入住我院的伴有收缩性心力衰竭的肥厚型心肌病患者的临床特点以及治疗对其预后的影响。方法:回顾性分析2002年-2014年于大连医科大学附属第一医院住院的肥厚型心肌病患者的临床资料,根据心脏彩超测定的左室射血分数结果分为左室射血分数下降组(LVEF<50%)和左室射血分数正常组(LVEF≥50%);再将左室收缩功能下降的患者分为左室扩大组(D-HCM)和没有左室扩大组。分别分析左室收缩功能下降和左室扩张样改变的HCM患者的临床特点及治疗对预后的影响。应用中文版SPSS19.0软件进行统计学分析,对计量资料进行t检验,计数资料进行χ2检验、Fisher确切概率法;应用二分类Logistic回归分析LVEF下降组患者的危险因素及其猝死危险因素;以p<0.05为有统计学意义。结果:12年间入住我院并有完整临床资料的HCM患者共有578例,48例出现左室收缩性心衰(25%≤LVEF≤48%),排除在LVEF下降前有心肌梗死病史的3人和重度二尖瓣关闭不全的1人,44人(7.6%,44/578)符合本研究的诊断标准。20人(3.5%,20/578)进展为D-HCM(56mm≤LVEDD≤72mm)。肥厚型心肌病患者出现LVEF下降的平均年龄为60.0±12.0岁(31-78岁),从诊断有HCM至LVEF下降的平均时间为8.7±8.1年,61.4%(27例)为男性。与lvef正常的患者相比,诊断hcm的年龄差距不大(51.0±13.8岁vs48.8±10.5岁,t=1.22,p=0.22);而家族猝死史(9.1%vs2.5%,χ2=4.13,p=0.04)及晕厥史(36.4%vs16.8%,χ2=10.4,p=0.001)有统计学差异;lvef下降组有更多室性心动过速患者(29.5%vs5.1%,χ2=35.46,p<0.001),房颤的发生率更高(40.9%vs25.8%,χ2=4.95,p=0.026);42.3%的lvef下降患者至少一次出现过肌钙蛋白i升高(42.3%vs9.8%,χ2=41.4,p<0.001)。心脏彩超表现方面,在确诊hcm时lvef下降组有更大的左房内径(42.1±6.1mmvs35.2±3.3mm,t=12.6,p<0.05)及最大室壁厚度(21.5±4.7mmvs17.2±3.5mm,t=13.1,p<0.05)。左室扩张与非扩张两亚组比较,扩张组患者诊断有hcm的年龄较小(44.7±10.4岁vs56.2±14.2岁,t=3.0,p=0.005),肌钙蛋白i升高的人更多(70%vs20.8%,χ2=10.7,p=0.001)。从诊断有lvef下降到死亡(包括心脏移植、icd/crtd正确放电)的平均时间为3.4±2.2年,猝死(37.5%)和心衰死亡(33.3%)为主要原因。在分析猝死危险因素时,猝死组出现lvef下降的年龄较小(53.6±12.5岁vs63.5±11.1岁,t=2.4,p=0.021),射血分数更低(33.6±6.5%vs41.4±6.1%,t=3.65,p=0.01);二分类logistic回归分析lvef下降组猝死危险因素,lvef具有统计学意义(p=0.018)。在所有可随访的lvef下降的患者中9人(23.1%)发生过脑栓塞,均合并持续性房颤或阵发性房颤。结论:1.肥厚型心肌病伴左室收缩性心力衰竭的发生率较低,约为7.6%。2.肥厚型心肌病进展至收缩性功能障碍通常需要较长的时间,确诊hcm的年龄与左室功能改变关系不大。3.左房内径扩大、室壁厚度程度、室性心动过速、房颤、家族猝死史、晕厥、肌钙蛋白i升高等在预测收缩性心力衰竭的发生有一定预测价值。4.hcm患者一旦发生左室收缩功能障碍,特别是伴有左室扩张者,预后极差,一般在3-4年后死亡,死亡原因主要为心力衰竭和猝死。5.肥厚型心肌病伴左室收缩性心力衰竭患者有较高的猝死风险,特别是年龄较小、左室射血分数较低的患者,左室射血分数是预测lvef下降患者发生猝死的独立危险因素。6.肥厚性心肌病发生房颤需要华法林抗凝,否则栓塞的发病率很高。