在中枢神经系统中,少突胶质细胞前体细胞（Oligodendrocyte precursor cells,OPCs）直接分化形成少突胶质细胞（Oligodendrocytes,OLs）,随后OLs形成髓鞘并包裹轴突,最终维持中枢神经系统的功能。如果髓鞘的生成呈现异常,就会影响神经信号传导,破坏认知或运动功能,最终引起多发性硬化症等髓鞘相关神经性疾病。COPⅡ复合体是由Sarlp、Sec23p/Sec24p和Sec13p/Sec31p形成的多元复合物。它是真核细胞中广泛存在的一种胞内结构,介导了蛋白质等物质的ER-Golgi转运过程。COPⅡ复合体在少突胶质细胞等具有活跃合成转运分泌活动的细胞中广泛存在,然而对于OLs发育的影响却不是非常清楚。我们实验发现COPⅡ复合体结构组分之一的Sec13在OLs发育过程中被选择性上调。同时在小鼠模型的少突胶质细胞系中,Sec13的条件性敲除会导致小鼠中枢神经系统产生显著的髓鞘形成缺陷,并伴随震颤以及运动协调等症状,最终在出生后第14天左右发生个体死亡。进一步研究发现,Sec13对于离体OPCs发育形成OLs以及产后早期髓鞘的发育也是至关重要的,表明这是一种细胞自主生理行为。追本溯源,研究发现Sec13是OPCs中COPⅡ复合体正常结构功能所必需的,其缺失导致内质网运输障碍以及物质大量积累,进而引起其体积异常膨胀并产生ER stress和UPR。同时通过BFA阻断ER-Golgi运输途径具有类似于Sec13cKO的结果。最终研究揭示,这种长时间高强度的ER stress最终导致少突胶质细胞系进入细胞凋亡的命运。