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目的紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein Purpura nephritis,HSPN)是儿科常见的继发性肾小球疾病之一,是决定IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)预后的关键因素,IgAV患儿中肾损害发生率存在差异,为明确IgAV肾损伤发生的危险因素,本研究回顾性分析了厦门大学附属第一医院2016年6月至2019年5月收治的537例儿童IgAV患儿的临床资料,探讨儿童IgAV患儿肾脏受累的危险因素,为IgAV肾损伤的早期预测及临床诊断提供有价值的参考依据.研究方法回顾性分析厦门大学附属第一医院以2016年6月至2019年5月537例IgAV患儿的病历资料。通过电子病案科研系统收集患儿的临床病例资料,将IgAV患儿是否合并肾脏受累表现分为IgAV非肾损伤组和IgAV肾损伤组,比较两组临床特征及实验室指标差异。采用SPSS23.0比较分析两组各项指标之间差异;单因素及多因素Logistic回归方程分析患儿肾脏受累的危险因素。结果1.一般资料:本研究共纳入537例患儿,男性311名;女性226名,其中IgAV肾损伤组共213例,男性121例,女性92例;IgAV非肾损伤组共324例,男性190例,女性134例,两组间性别比较差异无统计学意义(P>0.05);IgAV患儿的平均发病年龄为6.9±2.7岁(范围是1-13岁);IgAV肾损伤组患儿的平均发病年龄为7.55±2.78岁,IgAV非肾损伤组患儿的平均发病年龄为5.89±2.48岁;两组间年龄比较差异有统计学意义(P0.05)。4.临床表现:(1)皮肤紫癜:入组IgAV患儿在诊断时均有双下肢皮肤紫癜,伴有其他部位(如:双上肢、躯干、耳后、颜面部、会阴部)紫癜158例(158/537,29.4%),IgAV肾损伤组伴有其他部位紫癜117例(117/158,68.5%),IgAV非肾损伤组伴有其他部位紫癜52例(52/158,31.5%),两组间双下肢伴有其他部位紫癜发病率进行比较,差异有统计学意义(P0.05);(3)消化道症状:入组IgAV非肾损伤患儿伴消化道症状277例,IgAV肾损伤组伴有消化道症状的111例(111/277,40.1%),IgAV非肾损伤组伴有消化道症状的166例(166/277,59.9%),两组间消化道症状发病率比较差异无统计学意义(P>0.05);(4)血管神经性水肿:入组IgAV非肾损伤患儿伴血管神经性水肿133例,IgAV肾损伤组伴消化道症状的49例(49/133,36.8%),IgAV非肾损伤组伴有关节症状的84例(84/133,63.2%),两组间血管神经性水肿发病率比较差异无统计学意义(P>0.05)。5.肾脏累及:该研究中IgAV肾损伤组患儿213例(213/537,,39.7%),其中孤立性血尿23例(23/213,11.0%),孤立性蛋白尿15例(15/213,7.0%),血尿蛋白尿型143例(143/213,67.0%),肾炎综合征4例(4/213,2.0%),肾病综合征型28例(28/213,13.0%),提示血尿蛋白尿发病率最高,肾病综合征次之,肾炎综合征最低;其中43例行肾活检,病理分型I级2例(2/43,4.6%),II级23例(23/43,53.5%),IIIa级15例(15/43,34.9%),IIIb级3例(3/43,7.0%),提示病理以II级为主,IIIa级次之。6.实验室检测:血常规及C反应蛋白:白细胞计数、中性粒细胞比率、C反应蛋白水平上两组间差异无统计学意义(P>0.05),IgAV肾损伤组血小板计数113.72±6.69(×10~9/l),IgAV肾损伤组血小板计数108.17±7.81(×10~9/l),两组间血小板计数比较差异有统计学意义(P0.05);两组在T细胞、B细胞或NK细胞百分比或比率,及血清免疫球蛋白A、M、G、E的水平上比较,仅CD3+CD8+T细胞、CD3+CD4+/CD3+CD8+比例及IgG存在统计学差异(P0.05);IgAV肾损伤组尿白细胞计数14.19±29.25,较IgAV非肾损伤组升高,两组尿无菌性白细胞比较差异有统计学意义(P<0.05)。7.单因素方差分析:年龄大于8岁,BMI升高、双下肢伴其他部位紫癜,胱抑素C水平、血白蛋白水平、免疫球蛋白G、血小板计数、CD3+CD4+/CD3+CD8+≤1、CD3+CD8+细胞比例为紫癜性肾炎的危险因素,两组间比较差异有统计学意义(均P<0.05),余评估因素在两组中的差异均无统计学意(均P<0.05)。8.多因素Logistic回归分析:结果显示:年龄≥8岁:OR=2.77,95%CI:1.45~5.32,p<0.001;BMI:OR=1.15,95%CI:0.983~1.362,P=0.08;双下肢+其他部位紫癜:OR=8.07,95%CI:4.38~14.86,P<0.001;胱抑素C升高:OR=4362.89,95%CI:260.62~73068.74,P<0.001;血白蛋白下降:OR=9.16,95%CI:4.42~19.00,P0.05)。9.ROC曲线:结果:BMI的ROC曲线AUC为0.579,95%(0.528,0.630),约登指数为0.157,阈值15.21时,灵敏度65.7%,特异度50%;胱抑素C的ROC曲线AUC为0.901,95%(0.873,0.930),约登指数为0.676,阈值浓度为0.765g/l时,灵敏度86.5%,特异度81.1%;白蛋白及免疫球蛋白G的AUC分别是0.43,0.419,无诊断价值。结论:1.IgAV患儿年龄大于8岁,肾脏受累风险增加,临床上需对大年龄患儿增加尿检频率。2.IgAV肾损伤患儿以血尿蛋白尿为主,病理以II、IIIa级常见,注意监测尿常规及肾功能,符合条件尽早行肾脏活检,明确病理类型,指导临床治疗。3.IgAV患儿以呼吸道及消化道感染常见;病原类型以支原体感染及幽门螺旋杆菌感染较常见,注意病原筛查,早期处理减少复发风险。4.IgAV肾损伤患儿无菌性尿白细胞升高,但需进一步证明炎症之间关系,排除感染所致细胞升高。5.年龄≥8岁、BMI升高、其他部位紫癜、血白蛋白降低和胱抑素C升高、免疫球蛋白G降低是儿童IgAV肾脏受累的独立危险因素,存在以上因素患儿需加强门诊随访,做到早期识别,早期干预。6.胱抑素C大于0.765g/l时对IgAV肾损伤具有诊断价值,灵敏度86.5%,特异度81.1%,临床存在上述高危因素时可早期监测胱抑素C,早期识别肾脏受损。