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全身型幼年特发性关节炎（Systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA）是一种自身炎症性疾病,有明显的固有免疫异常,临床上主要表现为发热、皮疹、关节炎、浆膜炎及肝脾、淋巴结肿大等。SJIA属于异质性疾病,诊断需要排除感染、结核、肿瘤、自身免疫性疾病等。巨噬细胞活化综合征（Macrophage activation syndrome,MAS）是全身型幼年特发性关节炎的严重并发症,可危及生命,目前尚无预测巨噬细胞活化综合征及疾病复发的指标,因此,探讨全身型幼年特发性关节炎的预后及相关因素分析,对早期识别并干预并发症的发生、提高患者的生存质量,具有重要的临床意义。第一部分 探讨全身型幼年特发性关节炎的临床特征目的:通过对SJIA患者的临床表现及实验室检查结果的分析,探讨SJIA及其并发MAS、肝功能异常、病情复发的临床特征。方法:收集2011年1月至2019年12月期间于苏州大学附属儿童医院住院治疗,且符合纳入标准的66例SJIA患者的临床资料,包括:性别、年龄、体重、起病前是否合并过敏性疾病、有无感染、临床表现（发热、皮疹、关节炎、关节受累部位、浆膜炎、淋巴结及肝脾肿大情况、腹痛、眼睑水肿等）、疾病活动评分（sJADAS-27）、实验室检查如血常规、C反应蛋白、红细胞沉降率、血清铁蛋白、凝血常规、血生化、体液免疫、淋巴细胞亚群。采用统计学软件进行分析,寻找预测SJIA患者并发MAS、肝功能异常、病情复发的指标。结果:1.一共收集了 66例SJIA患者,其中男性36例（54.5%）,女性30例（45.5%）,两组在并发MAS、肝功能异常及病情复发上差异没有统计学意义（P＞0.05）。2.25例SJIA患者起病前合并过敏性疾病,其中16例并发MAS（64%）,9例未并发MAS（36%）,合并过敏性疾病与未合并过敏性疾病的SJIA患者在并发MAS发生情况进行比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。3.66 例 SJIA 发生 MAS 情况:30 例并发 MAS（45.5%）,36 例未并发 MAS（54.5%）,对这两组初诊实验指标进行比较,血清铁蛋白/红细胞沉降率比值、γ-谷氨酰转肽酶在MAS发生情况上差异有统计学意义（P＜0.05）。4.66例SJIA发生肝功能异常情况:37例并发肝功能异常（56.1%）,29例未并发肝功能异常（43.9%）,对这两组初诊实验指标进行比较,PLT在肝功能异常发生情况上差异有统计学意义（P＜0.05）,但指标没有预测价值（AUC＜0.5）。5.规律随访的57例SJIA病情复发情况:31例有病情复发（54.4%）,26例未病情复发（45.6%）,对这两组初诊实验指标进行比较,并发MAS及肝功能异常、ESR、SF、γ-GT、LDH等在病情复发上差异没有统计学意义（P＞0.05）。6.规律随访的57例SJIA治疗前后情况:sJADAS-27评分、C反应蛋白、红细胞沉降率、铁蛋白在两组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）。7.SJIA与少关节型、多关节型、附着点型JIA免疫情况:NK细胞计数在SJIA与其他类型JIA 比较中差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论:1.过敏性疾病是SJIA并发MAS的独立危险因素。2.铁蛋白/红细胞沉降率比值越高,SJIA并发MAS危险性越大。第二部分探讨全身型幼年特发性关节炎与白细胞及其分类的相关性目的:通过对SJIA与对照组在白细胞及其分类的比较,探讨SJIA与白细胞及其分类的相关性,并按年龄分层进行比较分析。方法:收集纳入标准的66例SJIA、择期手术患者及同时期于本院住院的多关节型、附着点型、少关节型JIA的白细胞及其分类的资料,包括:白细胞计数（WBC）、中性粒细胞计数（N）、淋巴细胞计数（L）、单核细胞计数（M）、嗜酸性粒细胞计数（E）、嗜碱性粒细胞计数（B）,并计算中性粒细胞/淋巴细胞比值（NLR）、淋巴细胞/单核细胞比值（LMR）、血小板/淋巴细胞比值（PLR）。将年龄按照＜4岁、4-6岁、＞6岁分组进行比较。探讨SJIA与白细胞各分类、年龄的相关性。结果:1.在三个年龄层中,N、M、NLR在SJIA与择期手术两组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）,SJIA组N、M、NLR水平更高。NLR诊断SJIA的敏感度、特异度随年龄的增长而改变。2.SJIA分别与其他类型JIA 比较:不分年龄层时N、M、NLR在SJIA与多关节型、附着点型、少关节型JIA的比较差异有统计学意义（P＜0.05）;分年龄层后,N、M、NLR在＜4岁和4-6岁两个年龄层中分别与多关节型、少关节型JIA 比较差异有统计学意义（P＜0.05）,＞6岁年龄层中,N、M、NLR、PLR在SJIA与多关节型、附着点型、少关节型JIA的两两比较中差异有统计学意义（P＜0.05）。3.不分年龄层时PLR在SJIA并发MAS及肝功能异常发生情况上差异有统计学意义（P＜0.05）;分年龄层后,PLR仅在＜4岁年龄层中在并发MAS、肝功能异常发生情况上有统计学意义（P＜0.05）。4.不分年龄层时N、NLR在SJIA治疗前后两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;分年龄层后,N、NLR在4-6岁和＞6岁两个年龄层在治疗前后比较两组间差异有统计学意义（P＜0.05）。结论:NLR与SJIA诊断及活动评估有关,但需要考虑年龄因素。