目的：探讨软组织骨肉瘤的临床表现,治疗方法,疗效及预后。方法：回顾性分析浙江大学医学院附属第二医院骨科2002年1月-2014年12月收治的10例软组织骨肉瘤临床病理资料和随访资料。结果：10例软组织骨肉瘤患者中,男性6例,女性4例,7例肿瘤位于肢体,1例位于腹股沟,1例位于髂部,1例位于髋部。肿块位于深筋膜深层7例,位于深筋膜浅层3例；4例的肿瘤最大直径大于1Ocm,4例的肿瘤直径5-10cm,2例的肿瘤直径小于5cm,9例为高级别骨肉瘤,1例为中至低级别骨肉瘤。所有患者均接受手术切除,4例接受术后化疗,无患者接受术后放疗。5例出现局部复发,其中4例伴远处转移,无单独转移患者。3例死于肺部转移。结论：软组织骨肉瘤发病率低,恶性程度高,容易发生局部复发及远处转移,死亡率高。广泛手术切除是软组织骨肉瘤主要的治疗手段,其预后与手术切除范围及肿瘤大小密切相关；化疗的作用尚不明确,一般不给予放疗。