【摘 要】
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心脏淀粉样变是淀粉样蛋白沉积在心脏引起的疾病,其发病率低,预后极差,临床表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭。淀粉样蛋白纤维在细胞外间质中弥漫沉积,包绕心肌细胞。心室
【基金项目】
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国家自然科学基金(81571686)
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心脏淀粉样变是淀粉样蛋白沉积在心脏引起的疾病,其发病率低,预后极差,临床表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭。淀粉样蛋白纤维在细胞外间质中弥漫沉积,包绕心肌细胞。心室和心房均受累,心脏收缩、舒张功能减低,并可引发心律失常。心脏淀粉样变的诊断方法包括心电图、超声心动图等影像学手段、实验室检查以及组织活检。各种不断更新完善的诊断手段协助早期诊断心脏淀粉样变,评估临床预后,有利于尽早制定治疗计划,改善患者生活质量。本文总结了心脏淀粉样变性的主要亚型、诊断方法及治疗与预后的最新研究进展。
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