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目的探讨神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）的病因、临床特点、诊断及治疗。方法对1例神经纤维瘤病Ⅱ型合并脑膜瘤进行回顾性分析。结果本例患者行脑膜瘤、右侧小脑桥脑角肿瘤切除术，病检示，右顶枕部血管瘤型脑膜瘤，右侧小脑桥脑角神经鞘瘤，术后右耳听力无改变，右侧不完全性周围性面瘫，House-Brackmann分级Ⅱ级。结论NF2为常染色体显性遗传性疾病，临床上以双侧听神经瘤为主要特征，可伴有颅内和脊髓的脑膜瘤、室营膜瘤、神经胶质瘤、迟发性晶状体混浊、神经末梢纤维瘤与皮肤神经鞘瘤等。早期诊断和治疗对患者的听力和生命的保护至