目的 总结原发性腹膜后神经鞘瘤的诊治体会. 方法 回顾性分析1990年2月至2014年9月收治的i1例原发性腹膜后神经鞘瘤患者的临床资料.男6例,女5例.年龄28 ～ 67岁,中位年龄46岁.7例因体检或因其他疾病入院检查发现腹膜后肿物,3例因患侧腰背部疼痛不适就诊,1例因右下肢麻木就诊.临床表现均无高血压、外貌体形改变.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.影像学检查示腹膜后单发肿物(左肾上腺区3例,右肾上腺区1例,左肾下极3例,右肾下极4例),直径4.5～ 12.3 cm,中位值9.6 cm.术前初步诊断为肾上腺肿瘤4例,肾肿瘤7例. 结果 本组11例均行手术治疗,肿瘤完整切除7例,包膜内切除1例,部分切除2例,无法切除行切取活组织检查1例.大体检查:肿瘤呈结节状或分叶状,有完整包膜,表面光滑,直径4.1～ 13.3 cm,中位值8.4cm,切面实性或囊实性,呈灰白或淡黄色.镜下:瘤细胞呈圆形或多边形,胞质淡红,常有胶原纤维弥漫分布,且被胶原纤维分隔、包绕,形成大小结节.间质可见较多薄壁血管,呈血窦状,核仁明显,核分裂象较少.病理诊断为良性腹膜后神经鞘瘤10例,免疫组织化学染色S-100阳性,随访1.5 ～ 24年,中位时间14年,无复发、恶变;腹膜后恶性神经鞘瘤1例,术后17个月死于全身多发转移. 结论 原发性腹膜后神经鞘瘤罕见,术前诊断困难,临床表现和影像学特征缺乏特异性.确诊依靠病理及免疫组化检查.完整手术切除肿瘤是治疗腹膜后神经鞘瘤的首选方法。