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本文报道1例散发性鞍区血管母细胞瘤，该病目前在国内外均罕见报道。患者女，因月经不规律并泌乳1年余，停经3个月就诊，CT和MR检查示鞍区占位，术前被误诊为垂体瘤，行经鼻内镜蝶窦开放垂体瘤切除术，术中因大出血被迫停止手术。本文通过介绍1例鞍区血管母细胞瘤的临床和影像学资料，为广大放射科和神经外科医师提供一个宝贵的经验，为术前对该病的正确诊断提供一个思路，对手术方式的合理选择具有重要意义。