【摘 要】
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目的：基于多中心数据回顾性分析EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）相关性噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH）患者的临床特点及预后危险因素。方法：选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者，收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV-DNA拷贝数的最佳截断值；采
【基金项目】
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江苏省青年医学重点人才（QNRC2016791）； 江苏省自然科学基金（BK20171181）;江苏省自然科学基金（BK2017025）； 江苏省科技厅社会发展重点项目（BE2019638）；
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目的：基于多中心数据回顾性分析EB病毒（Epstein-Barr virus,EBV）相关性噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH）患者的临床特点及预后危险因素。方法：选取2013年1月—2020年8月淮海淋巴瘤协作组中9个医疗中心的132例EBV-HLH患者，收集其临床病理资料。使用限制立方样条计算EBV-DNA拷贝数的最佳截断值；采用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析；绘制患者的Kaplan-Meier曲线；组间比较采用Log-rank检验。结果：132例患者的中位年龄为25岁，其中儿童（＜14岁）61例（46.21%），老年患者（≥60岁）25例（18.94%），发热患者124例（93.94%），血清铁蛋白增高116例（87.88%）。儿童患者的预后情况优于成人（P＜0.001），两组患者的半年累积生存率分别为90.2%和38.0%。儿童组患者白蛋白、血清甘油三酯、谷丙转氨酶、淋巴细胞百分比高于成人组患者，而血肌酐低于成人组。存活组的年龄、血肌酐低于死亡组，而血清甘油三酯高于死亡组（P＜0.05）。多因素分析显示年龄和EBV-DNA拷贝数是影响EBV-HLH患者生存结局的独立危险因素。结论：EBV-HLH早期病死率高，预后差，初诊EBV-DNA拷贝数和年龄是影响EBV-HLH患者预后的不良因素。
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