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目的
探讨儿童抗H因子自身抗体相关性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床及病理特点、治疗及预后。
方法纳入2010年11月至2011年5月北京大学第一医院收治的年龄<18岁、临床符合aHUS诊断标准伴血H因子抗体阳性的4例患儿，其中男1例、女3例，年龄分别为11、5、7、8岁。分析4例患儿临床及病理特点、治疗及疗效。
结果4例患儿均伴有消化道症状如呕吐、腹痛或腹胀，均无腹泻；2例有高血压；1例有惊厥表现；1例既往有aHUS病史。实验室检查4例均有低补体C3血症和H因子自身抗体阳性，其血清H因子抗体滴度分别为1∶7 068、1∶1 110、1∶174、1∶869；其中3例发病时血清H因子水平低于正常(38.0、88.4、209.4 mg/L)。3例行肾脏病理检查均符合血栓性微血管病表现。4例均给予激素联合霉酚酸酯治疗，2例联合血浆置换治疗。随访时间8～29个月，4例肾功能均恢复，蛋白尿均明显缓解，4例血清H因子抗体滴度分别降至1∶119、1∶170、1∶123和1∶674；3例血清低H因子水平者均较前恢复(405.8、155.8、438.4 mg/L)。
结论本组H因子抗体相关aHUS患儿消化道症状常见，低补体血症突出，激素联合霉酚酸酯治疗有助于恢复，血清H因子抗体滴度动态监测有助于诊断和治疗。