【摘 要】
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目的探讨分析多学科联合诊治原发于颈部的神经母细胞瘤(NB)的临床特点、治疗及转归。方法回顾性分析2015年2月至2018年10月首都医科大学附属儿童医院收治的13例多学科联合诊治的原发于颈部NB患儿的临床资料，对患儿肿瘤标志物[乳酸脱氢酶(LDH)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、尿高香草酸/尿肌酐(HVA/Crn)、尿香草杏仁酸/尿肌酐(VMA/Crn)]、肿瘤负荷指数(KTB)、骨髓细胞学检查
【机 构】
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国家儿童医学中心，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心，儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京 100045,国家儿童医学中心，首都医
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目的探讨分析多学科联合诊治原发于颈部的神经母细胞瘤(NB)的临床特点、治疗及转归。
方法回顾性分析2015年2月至2018年10月首都医科大学附属儿童医院收治的13例多学科联合诊治的原发于颈部NB患儿的临床资料，对患儿肿瘤标志物[乳酸脱氢酶(LDH)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、尿高香草酸/尿肌酐(HVA/Crn)、尿香草杏仁酸/尿肌酐(VMA/Crn)]、肿瘤负荷指数(KTB)、骨髓细胞学检查、病理类型、N-MYC基因扩增及11q23缺失类型、分期分组、治疗及转归进行分析，随访截至2019年3月31日。
结果13例原发于颈部的NB患儿中位年龄10个月(1～47个月)，其中8例(61.5%)年龄<18个月；中位病程1个月余(0.5～24.0个月)。7例(53.8%)患儿临床表现为颈部肿物。国际NB分期系统(INSS)分期Ⅱ期8例(61.5%)，Ⅲ期3例(23.1%)，Ⅳ期2例(15.4%)。低危组8例(61.1%)，中危组4例(30.0%)，高危组1例(7.7%)。LDH增高7例(53.8%)，正常5例(38.5%)；NSE增高9例(69.2%)，正常4例(30.8%)；VMA/Crn增高5例(38.5%)，正常8例(61.5%)；HVA/Crn增高8例(61.5%)，正常5例(38.5%)；KTB升高5例(38.5%)，正常5例(38.5%)；骨髓均未见肿瘤细胞。病理为NB 9例(69.2%)，节细胞NB 4例(30.8%)。无N-MYC基因扩增及11q23缺失者。本组患儿均根据分期及临床危险度分组不同采用化疗、放疗和原发瘤灶切除术综合治疗。中位随访时间24个月(5～48个月)，患儿均完成所有治疗，随访中9例获得完全缓解(69.2%)，4例获得部分缓解(30.8%)，无疾病进展者。
结论多学科联合诊治的儿童颈部NB起病年龄较小，多以颈部肿物起病，远处转移少见，多为低、中危组，规律治疗预后较好。
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