目的探讨10例腹膜原发间皮源性恶性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断,提高对腹膜间皮源性恶性肿瘤的认识。方法对腹膜间皮源性恶性肿瘤的临床资料、病理形态、免疫组化特点进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 6例为腹膜恶性间皮瘤,4例为第二苗勒系统浆液性癌。大部分病例均为为腹膜弥漫、多发病变;1例第二苗勒系统浆液性癌累及双侧卵巢及输卵管表面。两者各有1例罕见生长方式即局限于肠壁呈内生性生长并阻塞肠腔,肿瘤主要位于浆膜层,累及肌层、黏膜下层及黏膜层。镜下恶性间皮瘤为上皮样细胞及肉瘤样细胞混合型者2例,2例为上皮样细胞为主型,2例为肉瘤样细胞为主型;4例第二苗勒系统浆液性癌均为高级别。恶性腹膜间皮瘤中上皮样型细胞及肉瘤样型细胞均不同程度的表达Calretinin、AE1/AE3、vimentin、CK5/6、WT-1、HBME-1,两种类型细胞均不表达CD34、Ber-EP4、CEA、CD117、desmin、SMA、DOG1。第二苗勒系统浆液性癌细胞表达ER、P16、PAX-8、P53、WT-1,灶状表达CK7,不表达CK20、Desmin、CK5/6、Calretinin、HBME-1、D2-40、CEA、PR、S100、SMA等。结论腹膜恶性间皮瘤、第二苗勒系统浆液性癌均起源于腹膜间皮,二者有相似的生长方式及组织形态学;免疫组化复杂多样且有一定程度的相似,临床容易误诊。确诊主要依靠病理形态及免疫表型,且需与有类似生长方式或组织学形态的其他肿瘤相鉴别。