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目的探讨儿童原发性气管肿瘤的诊断及手术方法的选择。方法回顾性分析2006年3月至2007年9月广州市儿童医院耳鼻咽喉科收治的4例原发性气管肿瘤患儿的临床资料。其中良性肿瘤3例（气管腺瘤、气管乳头状瘤、气管血管瘤各1例），恶性肿瘤1例为气管腺泡细胞癌。4例患儿均在硬质支气管镜联合电子支气管镜下行肿瘤摘除术，术后进行随访。结果4例患儿均在全麻下进行手术，手术过程中及术后无并发症的发生，3例良性肿瘤患儿中除1例乳头状瘤患儿因术后15d内复发家属放弃治疗外，其余2例随访6—18个月均未见复发。气管腺泡细胞癌患儿术后27个月复查未见肿瘤复发。结论儿童原发性气管肿瘤的早期诊断主要依靠电子纤维镜检查，内镜下手术是首选治疗方法。