【摘 要】
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黏膜性类天疱疮是一种罕见的表皮下免疫性大疱病，主要累及口腔、眼睛等黏膜，具有形成瘢痕的风险，严重者可危及生命，早诊断早治疗可避免严重并发症的发生。轻症患者，可使用氨苯砜或局部外用糖皮质激素；重症患者，系统使用糖皮质激素，联合使用免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤及霉酚酸酯有助于提高临床疗效，降低糖皮质激素使用剂量。上述治疗均无效的病情顽固者，可选择生物制剂（包括利妥昔单抗、依那西普、英夫
【基金项目】
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2020年度安徽省教育厅高等学校省级质量工程一般教学改革项目（2020yjxm2114）； 2021年度皖南医学院重点科研项目（WK2021ZF02）；
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黏膜性类天疱疮是一种罕见的表皮下免疫性大疱病，主要累及口腔、眼睛等黏膜，具有形成瘢痕的风险，严重者可危及生命，早诊断早治疗可避免严重并发症的发生。轻症患者，可使用氨苯砜或局部外用糖皮质激素；重症患者，系统使用糖皮质激素，联合使用免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤及霉酚酸酯有助于提高临床疗效，降低糖皮质激素使用剂量。上述治疗均无效的病情顽固者，可选择生物制剂（包括利妥昔单抗、依那西普、英夫里昔单抗和巴西替尼）、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）等疗法。部分已形成黏膜瘢痕的患者，可考虑手术或激光治疗改善症状。一些免疫抑制剂和生物制剂治疗黏膜性类天疱疮的临床疗效还有待较大样本量的临床试验进一步验证。
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